Die Pankreasfibrose gehört zur Cystischen Fibrose, besser bekannt als Mukoviszidose.
Diese Erkrankung ist eine angeborene Stoffwechselstörung bei der sich von allem in der Bauchspeicheldrüse und der Lunge immer wieder zäher Schleim bildet. Dieser führt zu einer starken Funktionseinschränkung der beiden Organe.
Die Pankreasfibrose oder Cystische Fibrose ist bis heute nicht heilbar; jedoch konnten mit Hilfe der modernen Medizin die Lebenserwartung und -qualität der Betroffenen erhöht und verbessert werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Ursache für die Entstehung einer Pankreasfibrose ist die Speicherung einer Fehlinformation auf dem 7ten Chromosom im Erbgut. Die Zellen im menschlichen Körper enthalten die in ihnen liegenden Erbinformationen immer doppelt, außer die Samen- bzw. Eizellen.
Jedes der 23 Chromosomen hat also einen genau gleichwertigen Partner. Dies ist deshalb sinnvoll, weil so die Informationen immer zweifach vorliegen und sollte ein Chromosom einen Defekt aufweisen, kann sein “Zwilling” einspringen und die Fehler ausgleichen. Sind jedoch beide Chromosomen defekt, kann sich diese Schädigung beim Kind eines Betroffenen als Erkrankung auswirken. Genau dies geschieht bei der Cystischen Fibrose.
In der Erbgutlehre sind dann folgende Konstellationen möglich:
- Mutter oder Vater hat ein defektes Zwillingspaar des Chromosoms 7 und leidet selbst an der Cystischen Fibrose – die Erkrankung kann an das Kind weitergegeben werden.
- Mutter und Vater haben jeweils ein gesundes und ein defektes Chromosom 7. Beide sind nicht erkrankt, da das gesunde Chromosom den Defekt korrigiert; dass Kind hingegen erhält von beiden Elternteilen das defekte Chromosom und erkrankt so an der Cystischen Fibrose.
Symptome
Das erste Anzeichen, dass ein Neugeborenes an einer Cystischen Fibrose leidet, ist meist das Auftreten eines Darmverschlusses, der durch einen zähflüssigen Stuhl verursacht wird. In Deutschland erkrankt jedes 2500 Kind an der Cystischen Fibrose.
Die Kinder weisen neben dem Darmverschluss auch meist Probleme mit der Atmung und eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung auf. Bei Erwachsenen und Jugendlichen entwickeln sich im Laufe der Erkrankung häufig Entzündungen der Gallenblase, Osteoporose und Diabetes mellitus.
Merkmale einer Cystischen Fibrose sind außerdem: Narbenbildungen im Bereich der Lunge und Bauchspeicheldrüse (die so genannten Fibrosen), Bildung von zähem Schleim in der Bauchspeicheldrüse und der Lunge, Erweiterungen der Luftwege und eine Häufung schwerer Atemwegsinfektionen.
Bei der zur cystischen Fibrose gehörigen Fibrose der Bauchspeicheldrüse werden die Ausführungsgänge durch den zähen Schleim verstopft. Die Nahrungsenzyme, die beim gesunden Menschen hier hindurchfließen, können den Darm nicht erreichen und es kommt zu einer Mangelverdauung. Da die Nahrungsmittel nicht richtig verdaut werden, bleiben auch viele Nährstoffe ungenutzt – es entstehen Mangelerscheinungen und -ernährung.
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Schulmedizinische Therapie
Die schulmedizinische Therapie bei einer Pankreasfibrose in Zusammenhang mit der Cystischen Fibrose ist die Gabe von Antibiotika, um Entzündungen der Bauchspeicheldrüse zu verhindern oder einzudämmen. Gleichzeitig wird neben einer Atemtherapie auch eine Substitution mit den Enzymen, die die Bauchspeicheldrüse normalerweise in den Darm abgibt vorgenommen, um die Verdauung und die Aufnahme von Nährstoffen zu gewährleisten und einer Mangelernährung vorzubeugen.
Zwar gilt die Pankreasfibrose und damit die Cystische Fibrose bis heute als noch nicht heilbar – jedoch können die Betroffenen bei entsprechender Medikation ein Alter von 40 Jahren oder mehr erreichen. Noch vor 25 Jahren starben die Meisten im Kindesalter bis 6 Jahre.
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